Водяной рак гангренозный стоматит

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 28 июня 2013; проверки требуют 29 правок.

У этого термина существуют и другие значения, см. Нома.

Нома (греч. nome «разъедание, распространение раны»; лат. cancer aquaticus, лат. stomatitis gangrenosa; старые названия — Водяной рак, Антонов огонь лица) — гангренозное заболевание, ведущее к разрушению тканей лица, в особенности рта и щёк[3][4].

Нома представляет собой распространение патологического процесса язвенно-некротического гингивита на слизистую щёк, что приводит к очень быстрому разрушению мягких тканей, выпадению зубов и обнажению обширных поверхностей челюстей. Нома начинается как язва с некротизированным дном или как язва, берущая начало на десне верхней челюсти.

Причины[править | править код]

Точная этиология неизвестна, но нома похожа на заболевание, вызываемое бактериальной инфекцией, в частности фузоспирохетальными организмами[5]. К факторам риска относят нехватку нескольких белков (например, пеллагра) и антисанитарные условия.

Внешний вид и прогноз[править | править код]

На слизистых оболочках полости рта развивается язва (язвенно-некротический гингивит), что может ухудшить состояние тканей и костей лица[6] и обычно приводит к очень быстрому разрушению мягких тканей, выпадению зубов и обнажению обширных поверхностей челюстей. Нома начинается как язва с некротизированным дном или как язва, берущая начало на десне нижней челюсти. В случае, иногда называемом как noma pudendi (нома половых органов), нома также может вызвать повреждение тканей половых органов[5].

Заболевание связано с высоким уровнем смертности в продвинутой стадии и в основном затрагивает детей в возрасте до двенадцати лет в беднейших странах Африки[7]. Это также относится к детям в Азии и некоторых странах Южной Америки. До конца XIX века нома была распространена в Европе. Случаи заболевания были отмечены у заключённых концентрационных лагерей времён Второй мировой войны[8]. Большинство детей заболевают номой в возрасте от 2 до 6 лет[9]. По оценке Всемирной организации здравоохранения на 1998 год распространенность номы составляла 140 000 новых случаев заболевания ежегодно, 79 % заканчивались летальным исходом[8].

История[править | править код]

Известная в древности таким врачам, как Гиппократ и Гален, нома была распространена во всём мире, включая Европу и Соединённые Штаты. Однако впервые подробно описана в Голландии в начале XVII века[10].

С улучшением гигиены и питания, после XX века нома исчезла из промышленно развитых стран, за исключением периода во время Второй мировой войны, когда она присутствовала в Освенциме и Бельзене. Заболевание и методы лечения были изучены Бертольдом Эпштейном, чешским врачом-заключённым, с которым работал Йозеф Менгеле.

Настоящее время[править | править код]

В одной лишь Африке от номы пострадало более 400 000 детей. Несмотря на большое количество больных, на всём Африканском континенте существует только одна больница, специализирующаяся на лечении номы. Эта больница находится в Нигерии, и в ней нет постоянных врачей, а для выполнения операций приезжают медицинские бригады из США и Европы. Лицо, повреждённое номой, можно восстановить только с помощью пластической хирургии.

В литературе[править | править код]

Клиническое течение номы и попытки её лечения описал Иван Ефремов в романе «Лезвие бритвы».

Лечение[править | править код]

Радикального нет. Больным назначают полоскания антисептиками, проводится хирургическое лечение — некрэктомия. Может применяться прижигание поражённого участка, антибактериальная терапия.

В XIX веке лечение состояло в укреплении организма: усиленное питание, препараты железа, местное применение прижигающих и антисептических средств.

Примечания[править | править код]

↑ база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Enwonwu C.O. Noma–the ulcer of extreme poverty (англ.) // The New England Journal of Medicine. — Vol. 354, no. 3. — P. 221—224. — doi:10.1056/NEJMp058193. — PMID 16421362. (Проверено 9 июля 2008) (англ.)
↑ Enwonwu C.O., Falkler W.A., Phillips R.S. Noma (cancrum oris) (англ.) // The Lancet. — Elsevier. — Vol. 368, no. 9530. — P. 147—156. — doi:10.1016/S0140-6736(06)69004-1. — PMID 16829299. (Проверено 9 июля 2008) (англ.)
↑ 1 2 Медицинская энциклопедия MedlinePlus: нома (Проверено 9 июля 2008) (англ.)
↑ AllRefer Health — Noma (Cancrum Oris, Gangrenous Stomatitis) (недоступная ссылка). Дата обращения: 9 июля 2008. Архивировано 11 марта 2012 года. (англ.)
↑ Auluck A., Keerthilatha M. P. Noma: Life Cycle of a Devastating Sore — Case Report and Literature Review. JCDA, November 2005, Vol. 71, No. 10 p. 757-757e
↑ 1 2 Enwonwu C. O., Falkler W. A., Phillips R. S. Noma (cancrum oris). Lancet. 2006 Jul 8;368(9530):147-56. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16829299
↑ The European Noma-Network. Дата обращения: 9 июля 2008. (англ.)
↑ Ошибка в сносках?: Неверный тег <ref>; для сносок esbe не указан текст

Источники[править | править код]

Водяной рак // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
Нома (мед.) — статья из Большой советской энциклопедии.
Бабаянц Р. С. Кожные и венерические болезни жарких стран. — М.: Медицина, 1972. — 440 с. — 8000 экз.

Ссылки[править | править код]

Внимание! Некоторые из указанных ниже веб-сайтов содержат изображения и потенциально шокирующие картинки.

Статьи о номе (англ.)
Европейское сообщество о номе (англ.)
Больные номой дети (фр.)
Лица Африки (англ.)
Женевская группа по изучению номы (англ.)
Датский фонд по борьбе с номой (англ.)
Сайт учёного Бертрана Пиккарда (англ.)
Международная Федерации по борьбе с номой (англ.)
Организация оказания помощи, пострадавшим от номы (нем.)

Нужно уточнить:
1. Нома начинается как язва с некротизированным дном или как язва, берущая начало на десне верхней челюсти.
2. берущая начало на десне нижней челюсти.

Источник

Нома – это злокачественно протекающий гангренозный процесс в орофациальной области. Патология сопровождается быстро распространяющимся некрозом мягких и костных тканей лица, полости рта, приводящим к перфорации неба, щек, выпадению зубов, деструкции лицевых костей и челюстей. Общее состояние больных крайне тяжелое вследствие лихорадки, септицемии. Диагностика основывается на клинических и рентгенологических данных, подтвержденных микробиологическим и патоморфологическим исследованием. Лечение заключается в массивной противомикробной, дезинтоксикационной терапии, иммунотерапии; проведении некрэктомии, секвестрэктомии.

Общие сведения

Нома, или «водяной рак» – прогрессирующая влажная гангрена, разрушающая мягкие и костные ткани орофациальной области. В настоящее время заболевание распространено в социально неблагополучных регионах африканского континента. Ежегодно там выявляется около 140 тыс. заболевших. В основном регистрируются единичные случаи номы, однако возможны вспышки патологии в условиях кризисов, стихийных бедствий, войн. Номой чаще болеют дети в возрасте 2-15 лет. У взрослых гнойно-некротическая инфекция обычно развивается в возрасте старше 50 лет на фоне выраженной иммуносупрессии.

Нома

Причины

Нома имеет инфекционную природу. Из гнойно-некротических язв высеваются клостридии перфрингенс, фузоспириллярный симбиоз Плаута-Венсана, гемолитический стрептококк, представители нормальной микрофлоры ротовой полости (превотеллы) и мн. др. Не исключается участие герпес-вирусов в патологическом процессе. Однако окончательная точка в изучении этиологии номы еще не поставлена.

Часто возникновению номы предшествуют местные инфекционные процессы: язвенный гингивит, стоматит, микоз кожи, многоформная экссудативная эритема. Вопрос о контагиозности номы дискутируется, несмотря на то, что известны эпизоды заболеваемости внутри одной семьи или очага.

Факторы риска

Неспецифическим фактором риска выступает снижение противоинфекционной защиты организма. Значимую роль играют неблагоприятные санитарные условия, несоблюдение элементарных норм гигиены, слабая доступность медицинской помощи. В клинической стоматологии отмечена ассоциация номы со следующими состояниями:

авитаминоз;
алиментарная дистрофия;
перенесенные инфекционные заболевания (дизентерия, брюшной тиф, корь, лейшманиоз и др.);
угнетение иммунной системы, в т. ч. при СПИДе;
травмы слизистой оболочки ротовой полости костями, грубой пищей, разрушенными зубами;
неудовлетворительная гигиена полости рта.

Патогенез

На фоне нарушения иммунной реактивности при участии патогенной микробной флоры развивается влажный некроз челюстно-лицевых тканей. Вначале образуется локальный язвенно-некротический очаг, который располагается на десне, губе или слизистой щек. Он быстро распространяется в глубину и на соседние области. Участки некроза не имеют четких границ, окружены воспалительным инфильтратом. Этот инфильтрат имеет две характерные зоны: вокруг очага ‒ зону восковидного отека, по периферии − зону стекловидного отека. Гиперемия не типична.

Некротическое расплавление подлежащих структур приводит к образованию обширных перфоративных дефектов, деструкции костей. При своевременном начале терапии дефекты мягких тканей могу самостоятельно рубцеваться, приводя к образованию контрактур жевательной и мимической мускулатуры, функциональным и эстетическим нарушениям.

Микроскопическое изучение тканей дает типичную патоморфологическую картину номы: среди детрита встречаются включения жирных кислот, пигмента гемосидерина, скопления микроорганизмов. В окружающих тканях на стадии отека отмечается тромбоз капилляров с отложением в них иммунных комплексов, инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами.

Симптомы номы

Развитию клиники может предшествовать общее инфекционное заболевание, однако нередко клинические проявления номы манифестируют без видимых причин. В полости рта или в области губ появляется уплотнение: на слизистой оно имеет вид эрозии с серым налетом, на коже – инфильтрата багрово-синюшного цвета, который затем изъязвляется. Иногда нома дебютирует с некротического стоматита, пародонтита или гингивита.

Одновременно с возникновением локального очага появляется недомогание, фебрильная лихорадка, интоксикация. От первичного язвенно-некротического элемента поражение распространяется вглубь и на окружающие ткани – очаги становятся множественными и обширными. Поражаются ткани десен, языка, неба, губ, щек. Местно выявляется язвенно-некротический дефект черно-зеленого цвета с мутным кровянисто-гнойным экссудатом и нестерпимым гнилостным запахом.

В дальнейшем происходит расшатывание и выпадение зубов, перфорация подлежащих тканей. Процесс захватывает дно полости рта, челюсти, вызывая разрушение костей. Окружающий некроз воспалительный отек распространяется на подглазничную, подподбородочную область, приводя к изменению конфигурации лица, ограничению открывания рта, затруднению приема пищи. Пораженные участки резко болезненны. Подчелюстные лимфоузлы увеличены.

Описаны случаи, когда первичные очаги инфекции локализовались на гениталиях, в промежности. При подобных поражениях на слизистой вульвы появляется везикула с мутным экссудатом, которая вскрывается с изъязвлением. Дальнейший процесс протекает аналогично локализации на лице. Происходит разрушение половых губ, гимена, в тяжелых случаях – стенок вагины и перианальных тканей.

Осложнения

Влажный некроз может распространиться на все лицо, разрушив кости носа, глазницы. Продукты гнойно-некротического распада, попадая в пищеварительный тракт, вызывают диспепсические расстройства. При их аспирации в дыхательные пути могут возникнуть респираторные осложнения: аспирационная пневмония, гангрена легкого. В отсутствие лечения состояние больного номой прогрессивно ухудшается: нарастает адинамия, возникают судороги, развивается сепсис. Летальность при водяном раке достигает 70-90%.

При сравнительно доброкачественном течении после отторжения некротизированных тканей образуются дефекты мягких тканей, которые заживают с грубым рубцеванием. Вследствие этого формируются контрактуры ВНЧС, возникает обезображивание лица.

Диагностика

В эпидемических регионах диагностика номы не представляет сложностей в отличие от единичных случаев заболевания, встречающихся в благополучных странах. В пользу данной патологии свидетельствуют недавно перенесенные инфекции, наличие ползущей язвы на лице или гениталиях с перифокальным отеком, ихорозный запах от раны, ухудшение общего самочувствия. С диагностической целью для клинико-морфологической верификации диагноза проводится:

КТ челюстно-лицевой области. Исследуются мягкие ткани, кости лицевого скелета, челюсти. На томограммах определяются множественные некротические и остеолитические очаги.
Биопсия из очага. Выполняется забор измененных тканей для проведения гистологического и иммуногистохимического исследования. Патоморфологоческая картина типична для гнойно-некротического инфильтрата, что позволяет исключить дифференцируемые нозологии.
Клинические анализы. В ОАК чаще отмечается лейкопения, эозинопения на фоне значительного ускорения СОЭ. Исследование мочи показывает наличие гиалиновых цилиндров и белка.

Дифференциальная диагностика

Больной с симптомами номы должен быть проконсультирован врачом-стоматологом, дерматовенерологом, инфекционистом. Дифференциальная диагностика осуществляется со следующими номоподобными заболеваниями:

язвенно-некротическим гингивитом;
гнойным паротитом;
флегмоной;
раком полости рта;
лепрой;
сифилисом;
сходными поражениями слизистой рта при агранулоцитозе, лейкозе, ХСН.

Лечение номы

Консервативная терапия

Лечение больных номой осуществляется в стационаре. С момента госпитализации начинается усиленная антибактериальная и инфузионная терапия. Назначается введение гамма-глобулина, кортикостероидов, НПВС. Производится аутогемотерапия, переливание плазмы крови. По показаниям прибегают к внутривенному лазерному облучению крови (ВЛОК), УФОК, плазмаферезу.

Местно осуществляют орошение язвенных дефектов антисептическими и противомикробными растворами, инфильтрат по периметру обкалывают смесью новокаина с антибиотиком, вводят в очаг противогангренозную сыворотку. Для очищения раны от некротических тканей используют протеолитические ферменты. Пациенты, страдающие номой, нуждаются в высококалорийном витаминизированном питании.

Хирургическое лечение

На хирургическом этапе выполняется некрэктомия, при наличии зон остеонекроза показана секвестрэктомия. В послеоперационном периоде осуществляются перевязки, проводится УФО раны, продолжается системная и местная терапия. После очищения раны выполняется пластическое закрытие дефекта.

Часто рана заживает вторичным натяжением, что не исключает образования грубых рубцов. В этом случае реконструктивное вмешательство, направленное на восстановление функции жевания и улучшение эстетики лица, проводится в плановом порядке после полного заживления и выздоровления.

Прогноз и профилактика

При возникновении номы прогноз очень серьезный из-за высокого процента инвалидизации, летальных исходов. Даже при условно благоприятном течении патологии больным нередко требуется длительное лечение, серия санирующих и реконструктивных вмешательств. Нередко после перенесенной номы на всю жизнь остаются уродующие лицо шрамы и функциональные нарушения.

Ному часто называют «лицом бедности». Мерами предотвращения этого заболевания является повышение уровня жизни населения, полноценное питание, нормальные санитарно-бытовые условия, хороший уход за детьми. Необходимо регулярно санировать полость рта, следить за состоянием зубов, своевременно проводить коррекцию фоновых иммуносупрессивных состояний.

Источник

Номой (cancrum oris) называют заболевание, при котором в результате некроза возникают обширные дефекты мягких и костных тканей орофациальной области – своеобразная влажная гангрена, встречающаяся в настоящее время практически лишь в слаборазвитых и развивающихся странах.

Обычно наблюдаются лишь единичные случаи номы, но иногда при ухудшении социально-бытовых условий, после тяжелых инфекционных заболеваний число заболеваний увеличивается. Так, в начале 20-х годов прошлого века в связи с бедственным положением населения России (интервенция, Гражданская война, неурожай, голод) в некоторых областях (Пермской, Астраханской и др.) число случаев номы значительно возросло. При номе первично чаще всего поражается слизистая оболочка полости рта. Стоматологи идентифицируют ному с язенно-некротическим гингивитом, приобретшим по тем или иным причинам злокачественную форму течения. В настоящее время язвенно-некротический гингивит можно считать заболеванием-предшественником номы.

Номой болеют главным образом дети в возрасте от 2 до 15 лет. По данным А.И.Макаренко (1933), И.М.Соболя (1936), А.Т.Пулатова (1956) и др., нома развивается обычно у ослабленных детей, истощенных во время или после инфекционных заболеваний, таких как корь, коклюш, дизентерия, скарлатина, дифтерия, пневмония, тиф, лейшманиоз, грипп и др. У взрослых нома встречается значительно реже, несмотря на то, что именно взрослые намного чаще болеют язвенно-некротическим гингивитом.

Причина номы. С учетом отмеченных выше условий и факторов риска большинство авторов связывают ному с инфекционным началом. Так, при номе были выделены различные бактерии, спирохеты, кокки, грибы, анаэробы.

По данным некоторых авторов, важную роль в этиологии номы играет В. perfringens, обусловливающая развитие местных некротических процессов. Однако большинство авторов считают, что при номе имеется ассоциация фузоспирохетозной микробиоты (симбиоз Плаута – Венсана). Некоторые авторы придают этиологическое значение таким факторам, как особое ферментативное действие слюны и авитаминоз. В настоящее время предполагается действие других микроорганизмов и вирусов, например Prevotella intermtdia, Fusobacterium spirochetae, гемолитического стрептококка, и вирусов из семейства Herpes. Контагиозность номы остается под вопросом, несмотря на то, что имеются наблюдения заболеваний номой в одной семье или в одном очаге. Тем не менее возникновение номы следует связывать не с определенным возбудителем, а главным образом с неблагоприятными бытовыми, социальными, санитарными условиями, последствиями инфекционных заболеваний, резко снижающих иммунобиологичекую устойчивость организма, с авитаминозом и другими факторами риска.

Патологическая анатомия и клиническое течение. При номе чаще всего поражается слизистая оболочка полости рта, развивается тяжелая форма гангренозного стоматита (гингивита, пародонтита) при быстром, в течение первых 3-5 дней, распространении некротического процесса вширь и вглубь. В результате разрушаются и отпадают значительные участки пораженных тканей. Нома может возникать также на ушной раковине, шее, половых органах, в области заднего прохода и др. Начинаясь, как правило, на дистальном отделе альвеолярного отростка в виде язвенно-некротического гингивита, нома может быстро распространиться на губы, щеки и нос. За несколько дней вся костная ткань в области щек может полностью обнажиться вследствие разрушения мягких тканей.

Болезнь начинается с появления на коже или слизистой оболочке синевато-красного пузырька, а затем пятна темно-синего цвета, кожа вокруг которого приобретает восковую окраску с перламутровым оттенком – так называемая восковидная зона. Окружающие эту зону ткани приобретают вид стекловидного отека, плотны на ощупь и быстро подвергаются некротическому распаду, издавая неприятный гнилостный запах. Пораженные участки при номе безболезненны (сходство с лепрой), кровотечение почти отсутствует. Зона поражения со стороны полости рта быстро увеличивается, пришеечные зоны зубов некротизируются, причем расшатываются и выпадают зубы (сверхмолниеносная форма пародонтита). В наиболее тяжелых случаях процесс переходит на язык, небо, губу и на противоположную сторону. Гангренозный процесс распространяется также и на кожу лица, поражая всю щеку, пирамиду носа, и может распространяться до глазницы и, как ползучая, не знающая преград язва, распространяться на глазное яблоко и костные образования верхней челюсти. А.И.Макаренко (1961) так описывает процесс разрушения номой лицевой области.

Распад тканей прогрессирует, образовавшийся дефект щеки увеличивается, обнажаются челюсти, зубы, язык; отмечается выделение гнилостного экссудата, обильная саливация.

Общее состояние больного тяжелое, обусловленное сильной интоксикацией. Больные обычно безучастны к окружающему, нередко отмечается помрачение сознания, температура тела – типа continua, достигает 39-40°С.

Заглатывание продуктов гнилостного распада тканей вызывает желудочно-кишечные расстройства, аспирация их ведет к возникновению легочных осложнений (пневмония, гангрена легкого). Однако нома может протекать и доброкачественно. При доброкачественном течении процесс может ограничиться изъязвлением участка слизистой оболочки полости рта или образованием дефекта щеки и крыла носа большей или меньшей величины с последующим рубцеванием. Однако процесс очищения раневой поверхности и рубцевания раны протекает медленно, напоминая аналогичный процесс при поражении ионизирующим излучением. На месте погибших тканей образуются глубокие дефекты. Рубцы после номы обезображивают лицо, обусловливают возникновение контрактуры височно-нижнечелюстного сустава. Эти органические дефекты в последующем, по мере возможности, устраняют при помощи пластических операций.

При злокачественном течении некротический процесс быстро прогрессирует и приводит к быстрой гибели больного. За счет осложнений и сопутствующих заболеваний в настоящее время летальность составляет от 70 до 90%.

Диагностика номы при развившемся процессе не представляет затруднений. В некоторых случаях у маленьких детей в начальном периоде номы, поразившей слизистую оболочку полости рта, болезнь остается незамеченной и обнаруживается окружающими только по необычному гнилостному запаху изо рта. Дифференциальная диагностика затруднительна в начальной стадии заболевания. По мнению Г.М.Бабияк (2004), клиническая картина в этом периоде номы настолько стертая (особенно в последние годы), что отличить ее от многих других номоподобных заболеваний можно лишь но признаку отсутствия у последних специфичного для номы стекловидного отека вокруг очага воспаления.

Лечение номы проводят в стационаре с определенными мерами противоинфекционной защиты медперсонала и других пациентов, с учетом возраста, распространенности местного процесса и тяжести общего состояния больного.

Оно включает в себя назначение антибиотиков широкого спектра действия с учетом вида микробиоты и ее чувствительности к применяемому лечению. Большое внимание следует уделять местному некротическому процессу, своевременному удалению некротизированных тканей, применению протеолитических ферментов, местных антисептиков и тщательному туалету пораженных анатомических образований. Одновременно назначают препараты, укрепляющие иммунитет, общее состояние организма, витамины. Проводят детоксикационную терапию вплоть до плазмафереза и УФО- или лазеро-аутогемотерапии. Симптоматическое лечение – по показаниям.

Профилактика номы заключается в гигиеническом уходе за полостью рта у детей при инфекционных заболеваниях, особенно сопровождающихся истощением, проведении общеукрепляющего и иммунокорригирующего лечения.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Источник